MDS分型系统与预后
评估
集团企业公司编码：（LL3698-KKI1269-TM2483-LUI126-ITT2-
MDS亚型 外周血象 难治性贫血贫血 （RA） 原始细胞＜1% 9单核细胞＜1×10/L 骨髓象 红系发育异常 原始细胞＜5% 铁粒幼细胞＜15% 骨髓或巨核细胞发育异常MDS
WHO分型系统2001年（）
难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多（RARS） 难治性血细胞减少伴多系发育异常（RCMD） 难治性血细胞减少伴有多系发育异常和伴环形铁粒幼细胞增多（RCMD-RS） 难治性贫血伴原始细胞增多-1型（RAEB-1） 难治性贫血伴原始细胞增多-2型（RAEB-2） 不能分类的骨髓增生异常（MDS-U） 单纯5q-MDS 贫血 原始细胞＜1% 9单核细胞＜1×10/L 两系或全血细胞减少 原始细胞＜1% 单核细胞＜1×109/L 两系或全血细胞减少 原始细胞＜1% 单核细胞＜1×109/L ＜10% 红系发育异常 原始细胞＜5% 铁粒幼细胞＞15% 两系或多系发育异常细胞＞10% 原始细胞＜5% 铁粒幼细胞＜15% 两系或多系发育异常细胞＞10% 原始细胞＜5% 铁粒幼细胞＞15% 一系或多系发育异常 原始细胞5-9% 一系或多系发育异常 原始细胞10-19% 骨髓或巨核系单系发育异常 原始细胞＜5% 巨核细胞正常或增多 原始细胞＜5% 血细胞减少 原始细胞1-5% 全血细胞减少 原始细胞6-9% 血细胞减少 原始细胞＜1% 贫血 原始细胞＜5% 血小板数正常或增加 根据WHO分型判断预后
MDS亚型 RA RARS RCMD RCMD-RS RAEB-1 RAEB-2 MDS-U 单纯5q-MDS 中位生存时间 66个月 72个月 33个月 33个月 18个月 10个月 未知 良好 AML转化率 6% 1-2% 11% 11% 25% 33% 未知 少见 MDSWHO分型系统（2008年）
MDS亚型 外周血象 难治性血细胞减少伴单系单系或两系减少☆ 发育异常（RCUD） 原始细胞＜1%○
骨髓象 单系发育异常≥10% 原始细胞＜5%
难治性贫血（RA） 难治性中性粒细胞减少（RN） 难治性血小板减少（RT） 难治性贫血伴环状铁粒幼贫血 红细胞增多（RARS） 没有原始细胞 环形铁粒幼细胞＜15% 仅红系发育异常 原始细胞＜5% 环形铁粒幼细胞≥15% 难治性血细胞减少伴多系血细胞减少 两系或多系发育异常≥发育异常（RCMD） 原始细胞＜1%○ 10% 无Auer小体 原始细胞＜5% 单核细胞＜1×109/L 无Auer小体 环形铁幼粒细胞±15% 难治性贫血伴原始细胞增血细胞减少 单核或多系发育异常 多-1型（RAEB-1） 原始细胞＜5%○ 原始细胞5-9%○ 无Auer小体◇ 无Auer小体± 单核细胞＜1×109/L 不能分类的骨髓增生异常血细胞减少 单系或多系发育异常，综合症（MDS-U） 原始细胞≤1%○ 但＜10% 原始细胞＜5%○ 单纯5q-MDS 贫血 少分叶巨核细胞正常或血小板计数正常或增多 者增高 原始细胞＜5% 原始细胞＜1% 单纯5q- 无Auer小体 说明：
☆RCUD中有时可见两系血细胞减少，全血减少者应诊断为MDS-U ○如果骨髓中原始细胞＜5%，但外周血中原始细胞2-4%，诊断分型为RAEB-1
如果骨髓中原始细胞＜5%，但外周血中原始细胞1%，诊断分型为MDS-U ◇如果骨髓Auer小体阳性，外周血中原始细胞＜5%，骨髓原始细胞中＜10%，则诊断分型为RAEB-2
MDSFAB分型系统
MDS亚型 骨髓象 外周血 原始细Auer环形铁粒幼细原始细单核细胞
难治性贫血（RA） 难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多（RARS） 难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB） 难治性贫血伴原始细胞增多转变型（RAEB-t） 慢性粒-单核细胞白血病（CMML） 胞 ＜5% ＜5% 5-20% 21-30% ＜20% 小体 无 无 无 有/无 无 胞 ＜15% ＞15% - - - 胞 ＜1% ＞5% ＞5% ＜5% ＜5% - - - - ＞1×109/L 根据FAB分型判断预后
MDS亚型 RA RARS RAEB RAEB-t CMML 中位生存期 4.2年 6.9年 1.5年 0.6年 2.4年 25%的患者进展为AML的时间 4.7年 10.2年 1.4年 0.2年 2.9年 国际预后积分系统（IPSS）
IPSS分型 0 0.5 骨髓原始细胞 ＜5% 5-10% 细胞遗传学异常* 良好 中等 血细胞减少 0或1系 2或3系 *：良好=正常核型，5q-，20q-，或Y-；
*：不良=7号染色体异常，3个或3个以上细胞遗传学异常组合（复合核型）
*：中等=所有其他类型的细胞遗传学异常
根据IPSS危险度评分判断MDS预后
IPSS评分 0 0.5-1.0 1.5-2.0 ≥2.5
1.0 - 不良 - 1.5 11-20% - - 2.0 21-30% - - IPSS危险度 中位生存期 低危 5.7年 中危-1 3.5年 中危-2 1.2年 高危 0.4年 25%的患者进展为AML的时间 9.4年 3.3年 1.1年 0.2年
国际工作组疗效标准的修订建议-IWG2006标准
类别 完全缓解 疗效标准（疗效须维持≥4周） ?骨髓：原始细胞＜5%且所有细胞系正常成熟 应注明持续存在的发育异常 ?外周血 -血红蛋白≥11ｇ/dL 9-血小板≥100×10/L -中性粒细胞≥1.0×109/L -原始细胞0% 部分缓解 ?其他条件均达到CR标准，骨髓原始细胞较治疗前减少≥50%但仍＞5% ?不考虑细胞结构和形态学 骨髓完全缓?骨髓：原始细胞≤5%且较治疗前减少≥5% 解 ?外周血：如果达血液学改善（HI），应与骨髓完全缓解同时注明 稳定 ?未达到PR的最低标准，但至少8周以上屋疾病进展证据 失败 ?治疗期间死亡或病情进展，患者表现为血细胞减少加重、骨髓原始细胞增高或进展为较治疗前更晚期的FAB亚型 CR或PR后复?有下列≥1项： 发 -骨髓原始细胞回升至治疗前水平 -粒细胞或血小板数较达最佳缓解/有效时水平下降≥50% -血红蛋白下降≥50% 细胞遗传学?完全反应 反应 -染色体异常小时未出现新的异常 ?部分反应 -染色体异常减少≥50% 疾病进展 ?具体以下情况的患者 -原始细胞＜5%；原始细胞增加≥50%，达到＞5% -原始细胞5%-10%；原始细胞增加≥50%，达到＞10% -原始细胞10%-20%；原始细胞增加≥50%，达到＞20% -原始细胞20%-30%；原始细胞增加≥50%，达到＞30% ?下列任何一项： -粒细胞或血小板数较最佳缓解/有效时水平下降≥50% -血红蛋白下降≥2g/L -依赖输血 生存 ?终点： -总生存（OS）：任何原因死亡 -无事件生存（EFS）：治疗失败或任何原因死亡 -无进展生存（PFS）：病情进展或死于MDS
-无病生存（DFS）：至复发时间 -特殊原因死亡：MDS相关死亡 国际工作组疗效标准血液学改善的修订建议
血液学改善* 红系反应 （治疗前＜11g/dL） 疗效标准（疗效须持续≥8周） ?血红蛋白升高≥1.5g/dL ?与治疗前8周相比，每周红细胞输注单位数减少≥4个，只有那些治疗血红蛋白≤9g/dL而需红细胞输注这才纳入红细胞输注疗效评估 血小板反应 ?治疗前血小板计数＞20×109/L的患者，血小板计数（治疗前＜100净增值≥30×109/L 99×10/L） ?从＜20×10/L且至少增高100% 中性粒细胞反应 增高＞100%和绝对数增高＞0.5×109/L （治疗前＜1.0×109/L） HI后进展或复?≥以下1项 发** -中性粒细胞或血小板数较最佳缓解/有效时水平下降≥50% -血红蛋白下降≥1.5g/dL -输血依赖 *计数指治疗前至少相隔1周的两次测定的平均值。（无输血影响） **在没有如感染、重复化疗疗程、胃肠道出血、溶血等其他原因的情况下。建议同时有红系和血小板两种疗效的情况下，在报告个别疗效的同时，也作为总体疗效交易报告。
