血液内科6个病种临床路径附件

骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多

（MDS-RAEB）临床路径

（2011年版）

一、骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多（MDS-RAEB）临床路径标准住院流程

（一）适用对象。

第一诊断为MDS-RAEB（ICD:D46.201）。 （二）诊断依据。

根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008）、NCCN clinical practice guidelines in oncology: myelodysplastic syndromes(V.2.2010)。

诊断标准: 1.RAEB-Ⅰ: （1）外周血: ①血细胞减少; ②原始细胞<5%; ③无Auer小体; ④单核细胞①1系或多系发育异常； ②原始细胞5%–9%； ③无Auer小体。 2.RAEB-Ⅱ （1）外周血： ①血细胞减少； ②原始细胞5%–19%； ③有或无Auer小体；

1

④单核细胞①1系或多系发育异常； ②原始细胞10%–19%； ③有或无Auer小体。 （三）治疗方案的选择。

根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技术出版社,2001年，第一版）、《内科学》（叶任高、陆再英主编，人民卫生出版社）、《内科学》（王吉耀主编，人民卫生出版社，2010，第二版）、NCCN clinical practice guidelines in oncology:myelodysplastic syndromes(V.2.2010)。

首先进行诊断分型，然后根据MDS国际预后积分系统（IPSS）（见表1）进行预后分组。

表1 评价MDS预后的国际积分系统（IPSS）

预后相关变量 骨髓原始细胞(%) 核型 细胞减少 评 分 值 0 <5 好 0/1 0.5 5-10 中等 2/3 1.0 - 坏 1.5 2.0 21-30 1.不同危险组的积分： （1）低度：0；

（2）中度：-1，0.5–1.0； （3）中度：-2，1.5–2.0； （4）高度≥2.5。 2.核型：

（1）好、正常或有以下几种核型改变之一：-Y，del(5q),del(20q)； （2）不良、复杂(≥3种异常核型改变)或7号染色体异常； （3）中等，介于二者之间。 3.细胞减少：

（1）血红蛋白＜100g／L；

2

（2）中性粒细胞＜1.5×109/L； （3）血小板<100×109/L。 （四）标准住院日为30天内。 （五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD:D46.201骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多（MDS-RAEB）疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）住院期间检查项目。 1.必需的检查项目：

（1）血常规+血涂片形态学分析、网织红细胞、尿常规、大便常规+隐血； （2）骨髓穿刺：形态学、细胞化学、免疫表型分析、细胞/分子遗传学； （3）骨髓活检：形态学、免疫组织化学； （4）肝肾功能、电解质、输血前检查、血型； （5）胸片、心电图、腹部B超、心脏超声。

2.根据患者情况可选择的检查项目：白血病相关基因检测、骨髓祖细胞培养、HLA配型、凝血功能、溶血相关检查、叶酸、维生素B12、铁蛋白、铁代谢相关检查、感染部位病原菌培养等。

（七）治疗开始于诊断明确后第1天。 （八）治疗方案与药物选择。 1.支持对症治疗。

2.化疗：可选择下列药物进行单药或联合化疗。如高三尖杉酯碱、阿糖胞苷、蒽环类药物或预激化疗等。

3.去甲基化治疗。 4.可选择沙利度胺治疗。 （九）出院标准。 1.一般情况良好。

2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。 （十）变异及原因分析。

3

1.治疗中、后有感染、贫血、出血及其他合并症者，进行相关的诊断和治疗，可适当延长住院时间或退出路径。

2.已明确诊断并决定进行造血干细胞移植的患者退出此路径。

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二、骨髓增生异常综合征临床路径表单

适用对象：第一诊断为骨髓增生异常综合征（ICD:D46.201）

患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：30天 时间 住院第1天 □ 询问病史及体格检查 □ 完成病历书写 □ 开化验单 □ 对症支持治疗 □ 病情告知，必要时向患者家属告病重或病危通知，并签署病重或病危通知书 □ 患者家属签署输血知情同意书、骨穿同意书 住院第2天 □ 上级医师查房 □ 完成入院检查 □ 骨髓穿刺术（形态学、病理、免疫分型、细胞、分子遗传学检查等） □ 继续对症支持治疗 □ 完成必要的相关科室会诊 □ 完成上级医师查房记录等病历书写 □ 向患者及家属交待病情及其注意事项 主 要 诊 疗 工 作 重 点 医 嘱 长期医嘱： □ 血液病护理常规 □ 一级护理 □ 饮食 □ 视病情通知病重或病危 □ 其他医嘱 临时医嘱： □ 血常规、尿常规、大便常规＋隐血 □ 肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前 检查 □ 胸片、心电图、腹部B超、心脏超声 □ 输注红细胞或血小板（有指征时） □ 溶血相关检查 □ 感染部位病原学检查（必要时） □ 其他医嘱 长期医嘱： □ 患者既往基础用药 □ 其他医嘱 临时医嘱： □ 血常规 □ 骨穿 □ 骨髓相关检查 □ 输注红细胞或血小板（有指征时） □ 其他医嘱 □ 介绍病房环境、设施和设备 主要□ 入院护理评估 护理 □ 宣教 工作 病情□无 □有，原因： 变异 1. 记录 2. 护士 签名 医师 签名

□ 观察患者病情变化 □无 □有，原因： 1. 2. 5

时间 住院第3-5天 □ 上级医师查房 □ 复查血常规 □ 观察血红蛋白、白细胞、血小板计数变化 □ 根据体检、骨髓检查结果和既往资料，进行鉴别诊断和确定诊断 □ 根据其他检查结果进行鉴别诊断，判断是否合并其他疾病 □ 开始治疗 □ 保护重要脏器功能 □ 注意观察药物的副作用，并对症处理，完成病程记录 长期医嘱（视情况可第二天起开始治疗）： □ 其他医嘱 临时医嘱： □ 复查血常规 □ 复查血生化、电解质 □ 输血医嘱（有指征时） □ 对症支持 □ 其他医嘱 22□ CAG方案:ACR 7-12mg/m，d1-8；Ara-C 10mg－15/m/次，2q12h,d1-14；G-CSF 200μg/（m·d），d1-14。当中性9粒细胞绝对值计数（ANC）＞5×10/L或白细胞（WBC）＞920×10/L时，G-CSF暂停或减量 2□ HAG方案:HHT 2mg/d, d1-8；Ara-C 10－15mg/m/次，2q12h，d1-14；G-CSF 200μg/（m·d），第1–14天。当9中性粒细胞绝对值计数（ANC）＞5×10/L或白细胞（WBC）9＞20×10/L时，G-CSF暂停或减量 22□ DA：DNR 45mg/m/天×3天；Ara-C 100mg/m/天×7天 22□ HA：HHT 2 mg/m/天×7天；Ara-C 100 mg/m/天×7天 22□ IA：Idr 8mg/m/天×3天； Ara-C 10 mg/m/天×7天 □ 去甲基化药物 2□ 地西他滨，20mg/（m·d），静脉输注，第1-5天。 □ 沙利度胺：100 mg/天 住院第6-21天 □ 上级医师查房，注意病情变化 □ 住院医师完成病历书写 □ 复查血常规 □ 注意观察体温、血压、体重等 □ 成分输血、抗感染等支持治疗（必要时） □ 造血生长因子（必要时） 主 要 诊 疗 工 作 重 点 医 嘱 长期医嘱： □ 洁净饮食 □ 抗感染等支持治疗（必要时） □ 其它医嘱 临时医嘱： □ 血、尿、便常规 □ 血生化、电解质 □ 输血医嘱（必要时） □ G-CSF 5μg/(Kg•d)（必要时） □ 影像学检查（必要） □ 病原微生物培养（必要时） □ 血培养（高热时） □ 静脉插管维护、换药 □ 骨穿（可选） □ 骨髓形态学（可选） □ 其它医嘱 主要 □ 随时观察患者病情变化 护理 □ 心理与生活护理 工作 □ 化疗期间嘱患者多饮水 病情 □无 □有，原因： 变异 1. 记录 2. 护士 签名 医师 签名

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□ 随时观察患者情况 □ 心理与生活护理 □ 化疗期间嘱患者多饮水 □无 □有，原因： 1. 2.

时间 主 要 诊 疗 工 作 住院第22-29天 □上级医师查房 □住院医师完成常规病历书写 □根据血常规情况，决定复查骨穿 住院第30天 （出院日） □ 上级医师查房，进行评估，确定有无并发症情况，明确是否出院 □ 完成出院记录、病案首页、出院证明书等 □ 向患者交代出院后的注意事项，如返院复诊的时间、地点、发生紧急情况时的处理等 出院医嘱： □ 出院带药 □ 定期门诊随访 □ 监测血常规 重 点 医 嘱 长期医嘱： □ 洁净饮食 □ 停抗生素（根据体温及症状、体征及影像学） □ 其它医嘱 临时医嘱： □骨穿 □骨髓形态学、微小残留病检测 □血、尿、便常规 □HLA配型（符合造血干细胞移植条件者） □G-CSF 5μg/(Kg•d)（必要时） □输血医嘱（必要时） □其它医嘱 主要 □ 观察患者病情变化 护理 工作 病情 □无 □有，原因： 变异 1. 记录 2. 护士 签名 医师 签名

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□ 指导患者办理出院手续 □无 □有，原因： 1. 2.

慢性髓细胞白血病临床路径

（2011年版）

一、慢性髓细胞白血病临床路径标准住院流程 （一）适用对象。

第一诊断为慢性髓细胞白血病（ICD-C92.101）。 （二）诊断依据。

根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《World Health Organization Classification of Tumors.Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008）。

1.慢性期。

（1）临床表现：无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻、脾大等症状。 （2）血象：白细胞计数增多，主要为中晚幼粒和杆状核粒细胞，原始细胞<5%–10%，嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多，可有少量有核红细胞。

（3）骨髓象：增生明显至极度活跃，以粒系增生为主，中晚幼粒和杆状核粒细胞增多，原始细胞<10%。

（4）细胞或分子遗传学：有Ph染色体或BCR-ABL融合基因。 2.加速期：出现下述情况。

（1）治疗过程中进行性白细胞升高（>10х109/L）和/或脾脏进行性肿大。 （2）非药物引起的血小板进行性降低（<100х109/L）或增高（>1000х109/L）。 （3）原始细胞在血和/或骨髓中≥10%，但低于20%。 （4）外周血嗜碱性粒细胞>20%。

（5）出现 Ph 染色体以外的其他染色体异常。 3.急变期：具有下列之一者。

（1）原始粒细胞或原淋巴细胞+幼淋巴细胞或原单+幼单核细胞在外周血或骨髓中>20%。

（2）外周血中原始细胞+早幼粒细胞>30%。 （3）骨髓中原始粒细胞+早幼粒细胞>50%。 （4）有髓外原始细胞浸润。

（三）治疗方案的选择（限于慢粒慢性期）。

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根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技术出版社,2001年，第一版）、《内科学》（叶任高、陆再英主编，人民卫生出版社，2008年，第七版）、慢性髓细胞白血病中国专家共识（2009）。

1.白细胞瘀滞症和血小板异常增多的紧急处理： （1）羟基脲

（2）有条件行血细胞分离术。 2.化学治疗： （1）羟基脲； （2）白消安； （3）其他化疗。 3.α-干扰素。 4.酪氨酸激酶抑制剂。

5.异基因造血干细胞移植，选择干细胞移植的患者应退出本路径。 （四）标准住院日为10天内。 （五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-C92.101慢性粒细胞白血病疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）住院期间检查项目。 1.必需的检查项目：

（1）血常规及分类、尿常规、大便常规+隐血；

（2）骨髓细胞形态学检查、骨髓活检、细胞遗传学和/或bcr/abl基因检测； （3）肝肾功能、电解质、血型、输血前检查； （4）胸片、心电图、腹部B超。

2.根据患者情况可选择：免疫分型、凝血功能、血沉。 （七）治疗开始于诊断第1天。 （八）治疗方案与药物选择。 1.白细胞瘀滞症的紧急处理： （1）白细胞单采；

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（2）羟基脲，同时水化碱化尿液。 2.化学治疗：

（1）羟基脲：根据血象调整药物剂量； （2）白消安：根据血象调整药物剂量；

（3）其他化疗：可选择高三尖杉酯碱、阿糖胞苷等。

3.α-干扰素：α-干扰素300万–500万单位/m2，皮下或肌注一次，每周3–7次，持续用数月至数年不等。

4.酪氨酸激酶抑制剂：首选伊马替尼，治疗剂量： 400mg/d，顿服。若不能耐受或耐药可选择二代酪氨酸激酶抑制剂。

5.异基因造血干细胞移植：造血干细胞移植应在慢性粒细胞白血病慢性期待血象及体征控制后进行，主要用于酪氨酸激酶抑制剂疗效欠佳或加速急变的患者，年轻患者可适度放宽。进行异基因干细胞移植的患者应退出本路径。

（九）出院标准。 1.一般情况良好。

2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。 （十）变异及原因分析。

1.治疗中或治疗后有感染、贫血、出血及其他合并症者，进行相关的诊断和治疗，并适当延长住院时间或退出路径。

2.干细胞移植的患者进入移植相关路径。 3.疾病进展期的患者退出路径。

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二、慢性髓细胞性白血病临床路径表单

适用对象：第一诊断为慢性粒细胞性白血病(ICD-C92.101)

患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：10天内 时间 住院第1天 □ 询问病史及体格检查 □ 完成病历书写 □ 开化验单 □ 对症支持治疗 □ 病情告知，必要时向患者家属告病重或病危通知，并签署病重或病危通知书 □ 患者家属签署输血知情同意书、骨穿同意书 住院第2天 □ 上级医师查房 □ 完成入院检查 □ 骨髓穿刺术 □ 继续对症支持治疗 □ 完成必要的相关科室会诊 □ 完成上级医师查房记录等病历书写 □ 向患者及家属交待病情及注意事项 主 要 诊 疗 工 作 重 点 医 嘱 长期医嘱： □ 血液病护理常规 □ 二级护理 □ 饮食 □ 视病情通知病重或病危 □ 其他医嘱 临时医嘱： □ 血常规（含分类）、尿常规、大便常规＋隐血 □ 血型、输血前检查、肝肾功能、电解质、血沉、凝血功能 □ 胸片、心电图、腹部B超 □ 输注红细胞或血小板（有指征时） □ 其他医嘱 长期医嘱： □ 患者既往基础用药 □ 其他医嘱 临时医嘱： □ 血常规 □ 骨穿及活检术 □ 骨髓形态学、细胞/分子遗传学、骨髓病理 □ 输注红细胞或血小板（有指征时） □ 其他医嘱 □ 介绍病房环境、设施和设备 主要□ 入院护理评估 护理 □ 宣教 工作 病情□无 □有，原因： 变异 1. 记录 2. 护士 签名 医师 签名

□ 观察患者病情变化 □无 □有，原因： 1. 2. 11

时间 住院第3–9天 □ 上级医师查房 □ 复查血常规 □ 根据体检、骨髓检查结果和既往资料，进行鉴别诊断和确定诊断 □ 根据其他检查结果进行鉴别诊断，判断是否合并其他疾病 □ 开始治疗 □ 保护重要脏器功能 □ 注意观察药物的副作用，并对症处理 □ 完成病程记录 长期医嘱（视情况可第二天起开始治疗）：根据白细胞水平调整剂量 □ 羟基脲 □ 白消安 □ 干扰素 □ 伊马替尼 □ 高三尖杉酯碱 □ 阿糖胞苷 □ 碱化水化 □ 其他医嘱 临时医嘱： □ 复查血常规 □ 复查血生化、电解质 □ 输血医嘱（有指征时） □ 对症支持 □ 其他医嘱 住院第10天 （出院日） □ 上级医师查房，进行评估，确定有无并发症情况，明确是否出院 □ 完成出院记录、病案首页、出院证明书等 □ 向患者交代出院后的注意事项，如：返院复诊的时间、地点，发生紧急情况时的处理等 主 要 诊 疗 工 作 出院医嘱： □ 出院带药 □ 定期门诊随访 □ 监测血常规 重 点 医 嘱 主要□ 观察患者病情变化 护理 工作 病情 □无 □有，原因： 变异 1. 记录 2. 护士 签名 医师 签名

□ 指导患者办理出院手续 □无 □有，原因： 1. 2.

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慢性淋巴细胞白血病（初诊）临床路径

（2011年版）

一、慢性淋巴细胞白血病（初诊）临床路径标准住院流程 （一）适用对象。

第一诊断为慢性淋巴细胞白血病(CLL)（ICD-10:C91.1）。 （二）诊断依据。

根据2008年CLL国际工作会议（IWCLL）采用的标准（Guidelines for the diagnosis and treatment of chron-ic lymphocytic leukemia: a report from the Interna-tional Workshop on Chronic Lymphocytic Leukemia up-dating the National

Cancer

Institute-Working

Group

1996

guidelines.Blood,2008,111:5446-5456）。

主要诊断依据有：

1.外周血B淋巴细胞持续≥5×109/L。

2.形态以成熟淋巴细胞为主，可见幼稚淋巴细胞或不典型淋巴细胞（典型CLL,后者比例应＜10%，10%–55%时为伴幼稚淋巴细胞增多的CLL，而＞55%时为幼稚淋巴细胞白血病）。

3.免疫分型：膜表面Ig弱阳性，呈к或λ单克隆轻链型；CD5、CD19、CD23、CD43阳性；CD20、CD22弱阳性；FMC7阴性；CD10、Cyclin D1阴性。根据流式细胞术检测的免疫表型积分（见表1），典型慢淋积分在4–5分，0–2分可排除慢淋，而3分者需要排除其他类型淋巴增殖性疾病。

表1：诊断CLL的免疫表型积分系统

积 分

标记

1

CD5 CD23 FMC7 sIg CD22/CD79b

0 阴性 阴性 阳性 中等/强阳性 中等/强阳性

阳性 阳性 阴性 弱阳性 弱阳性/阴性

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（三）治疗方案的选择。

根据《NCCN Clinical Practice Guidelines in oncology, Non Hodgkin’s Lymphomas,V.2009》。

1.判断治疗指征：早期无症状的患者无需治疗，每2–3个月随访1次；进展期患者需要治疗。治疗指征有（至少满足以下一个条件）：

（1）进行性骨髓衰竭的证据，表现为贫血和/或血小板减少进展或恶化。轻度的贫血或血小板减少而疾病无进展时可以观察。

（2）巨脾(左肋缘下＞6cm)或进行性/有症状的脾肿大。

（3）巨块型淋巴结肿大(最长直径＞10cm)或进行性/有症状的淋巴结肿大。 （4）进行性淋巴细胞增多，如2个月内增多＞50%，或淋巴细胞倍增时间(LDT)＜6个月。

（5）自身免疫性贫血和/或血小板减少对皮质类固醇或其他标准治疗反应不佳。

（6）至少存在下列一种疾病相关症状： ①在以前6月内无明显原因的体重下降≥10%；

②严重疲乏（如ECOG体能状态≥2；不能工作或不能进行常规活动）； ③无其他感染证据，发热>38.0℃，≥2周； ④无感染证据，夜间盗汗＞1个月。 2.若存在治疗指征可选择以下治疗：

（1）治疗药物：包括苯丁酸氮芥、环磷酰胺、氟达拉滨、米托蒽醌长春新碱、肾上腺糖皮质激素、阿霉素等化疗药物。

（2）常用一线化疗方案有：

苯丁酸氮芥单用：4–8mg/天维持，根据血常规调整或0.4mg/kg，每月用5-7天；

MP方案:苯丁酸氮芥同上，强的松30–60mg/天,用5–7天，每2–4周重复； 氟达拉滨单用：F 25mg/（m2〃d），d1–5，每28天1疗程；

FC方案:F 25mg/（m2〃d），d1–3；CTX 250mg/（m2〃d），d1–3，每28天1疗程;

RFC方案：利妥昔单抗375mg/m2，d1；F 25mg/（m2〃d），d2–4；CTX 250mg/

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（m2〃d），d2–4，每28天1疗程,第二疗程开始利妥昔单抗500mg/m2，d1，FC剂量同前。（有条件时可使用此方案）。

COP:环磷酰胺（CTX）750mg/m2，d1；长春新碱（VCR）:1.4mg/m2,d1,最大剂量2mg;泼尼松（Pred）:60mg/m2,d1–5；

CHOP方案：在COP基础上，加用阿霉素50mg/m2，d1；化疗药物剂量根据患者情况可适当调整。

3．并发症治疗：

（1）并发自身免疫性溶血性贫血（AIHA）或免疫性血小板减少(ITP)时，可依次选择肾上腺糖皮质激素治疗，如泼尼松1 mg/（kgd）；静脉丙种球蛋白(IVIG)：IVIG 0.4 g/（kgd）×5d；同时在并发症控制前暂不应用氟达拉滨化疗；

（2）并发感染的治疗：根据感染部位、病原学检查或经验性选择抗生素治疗。

（四）标准住院日为14天内。 （五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-10:C91.1慢性淋巴细胞白血病疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）住院期间检查项目。 1.必需的检查项目：

（1）血常规及分类、尿常规、大便常规+隐血； （2）外周血：免疫表型、细胞/分子遗传学；

（3）肝肾功能、电解质、输血前检查、血沉、血型、自身免疫系统疾病筛查、心电图；

（4）影像学检查：胸片、腹部B超。

2.根据患者情况可选择：IgH或TCR基因检测、染色体检测（常规和/或FISH），Coombs试验、骨髓形态及病理（包括免疫组化）、骨髓细胞免疫表型、凝血功能、CT。

（七）治疗开始于患者诊断明确后。

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（八）选择用药。

1.并发症治疗：反复感染者可静脉注射丙种球蛋白，伴自身免疫性溶血性贫血或血小板减少性紫癜者，可用糖皮质激素治疗。

2.化学治疗：常用的药物为苯丁酸氮芥、氟达拉滨、环磷酰胺、糖皮质激素、米托蒽醌等。

（九）出院标准。 1.一般情况良好。

2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。 （十）变异及原因分析。

1.治疗中或治疗后有感染、贫血、出血及其他合并症者，进行相关的诊断和治疗，并适当延长住院时间。

2.病情进展或合并严重并发症需要进行其他诊断和治疗者退出路径。

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二、慢性淋巴细胞白血病临床路径表单

适用对象：第一诊断为慢性淋巴细胞白血病（ICD-10:C91.1）

患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：14天内 时间 住院第1天 □ 询问病史及体格检查 □ 完成病历书写 □ 开化验单 □ 对症支持治疗 □ 病情告知，必要时向患者家属告病重或病危通知，并签署病重或病危通知书 □ 患者家属签署输血知情同意书、骨穿同意书 住院第2天 □ 上级医师查房 □ 完成入院检查 □ 继续对症支持治疗 □ 完成必要的相关科室会诊 □ 完成上级医师查房记录等病历书写 □ 向患者及家属交待病情及其注意事项 主 要 诊 疗 工 作 重 点 医 嘱 长期医嘱： □ 血液病护理常规 □ 二级护理 □ 饮食 □ 视病情通知病重或病危 □ 其他医嘱 临时医嘱： □ 血常规及分类、尿常规、大便常规＋隐血 □ 肝肾功能、电解质、血沉、凝血功能、血型、输血前检查 □ 胸片、心电图、腹部B超、CT □ 输血（有指征时）等支持对症治疗 □ 其他医嘱 长期医嘱： □ 患者既往基础用药 □ 其他医嘱 临时医嘱： □ 血常规及分类 □ 骨穿 □ 骨髓形态学、病理、免疫组化 □ 外周血免疫表型 □ 外周血细胞/分子遗传学 □ 自身免疫系统疾病筛查 □ 输血（有指征时） □ 其他医嘱 □ 观察患者病情变化 主要□ 介绍病房环境、设施和设备 护理 □ 入院护理评估 工作 □ 宣教 病情□无 □有，原因： 变异 1. 记录 2. 护士 签名 医师 签名

□无 □有，原因： 1. 2. 17

时间 住院第3–13天 □ 上级医师查房 □ 根据体检、各项检查结果和既往资料，进行鉴别诊断和确定诊断 □ 根据其他检查结果判断是否合并其他疾病 □ 开始治疗，需要化疗者家属签署化疗知情同意书 □ 保护重要脏器功能 □ 注意观察化疗药物的副作用，复查血常规、血生化、电解质等，并对症处理 □ 完成病程记录 长期医嘱（视情况可第二天起开始治疗）： □ 苯丁酸氮芥单用：4-8mg/天维持，根据血常规调整或0.4mg/kg，d1-3 □ MP方案:苯丁酸氮芥同上；强的松 30-60mg/d,用5-7天 2□ 氟达拉滨单用：F 25mg/m/d，d1-5 22□ FC方案: F 25mg/m/d，d1-3；CTX 250mg/m/d，d1-3 2□ RFC方案: F C同上；利妥昔单抗375mg/m，d1 22□ COP：CTX 750 mg/m，d1；VCR：1.4mg/m，d1；Pred 260mg/m,d1-5 2□ CHOP方案：在COP基础上，加用阿霉素50mg/m，d1 □ 重要脏器保护，碱化水化利尿等治疗 □ 必要时抗感染等支持治疗 □ 其他医嘱 临时医嘱： □ 复查血常规 □ 复查血生化、电解质 □ 输血（有指征时） □ 对症支持 □ 其他医嘱 住院第14天 （出院日） □ 上级医师查房，进行评估，确定有无并发症情况，明确是否出院 □ 完成出院记录、病案首页、出院证明书等 □ 向患者交代出院后的注意事项，如：返院复诊的时间、地点，发生紧急情况时的处理等 出院医嘱： □ 出院带药 □ 定期门诊随访 □ 监测血常规 主 要 诊 疗 工 作 重 点 医 嘱 主要 □ 观察患者病情变化 护理 □ 心理与生活护理 工作 □ 化疗期间嘱患者多饮水 病情 □无 □有，原因： 变异 1. 记录 2. 护士 签名 医师 签名 □ 指导患者办理出院手续 □无 □有，原因： 1. 2.

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弥漫大B细胞淋巴瘤临床路径

（2011年版）

一、弥漫大B细胞淋巴瘤（初治）临床路径标准住院流程 （一）适用对象。

第一诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤（ICD-10:C85.103）。 （二）诊断及分期依据。

根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《World Health Organization Classification of Tumors.Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》(2008年版)。

诊断标准

1.临床表现：无痛性淋巴结肿大是主要临床表现之一。但DLBCL也可原发于淋巴结以外的淋巴器官或组织，包括胃肠道、肝、脾、中枢神经系统、睾丸、皮肤等。瘤块浸润、压迫周围组织而有相应临床表现。可有发热、乏力、盗汗、消瘦等症候。

2.实验室检查：血清乳酸脱氢酶（LDH）可升高。侵犯骨髓可造成贫血、血小板减少，中性粒细胞可减低、正常或升高；涂片或可见到淋巴瘤细胞。中枢神经系统受累时有脑脊液异常。

3.病理组织学检查：系确诊本病必需的依据。

普通病理学检查，其特征为大淋巴细胞呈弥漫增生，破坏正常淋巴结结构；瘤细胞胞浆量中等，核可有一个以上的核仁。

免疫组织学病理检查对于确诊DLBCL至关重要。采用的单抗应包括CD3、CD5、CD10、CD20、Bcl-2、Bcl-6、Ki-67和MUM1。

4.影像学检查：颈、胸、腹、盆腔CT。DLBCL按照CT以及体检所发现的肿大淋巴结分布区域进行分期及评价疗效。分期标准(Anne Arbor分期)见表1。PET-CT对于淋巴瘤的分期和疗效评价更可靠，有条件者可直接行PET-CT检查。

表1. Ann Arbor分期

I期 II期

单一淋巴结或淋巴组织器官区(I)；单一结外器官或部位(IE)

膈上或膈下同侧受累淋巴结区≥2个；或病变局限侵犯结外器官或部位，

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并膈肌同侧一个以上淋巴结区(IIE)

III期

膈上下两侧均有淋巴结受累(III)；伴结外器官或组织局部侵犯(IIIE)，或脾脏受累(IIIS)，或两者皆受累(IIISE)

IV期

一个或多个结外器官或组织广泛受累，伴或不伴淋巴结肿大

说明：有B症状者需在分期中注明，如II期患者，应记作IIB；肿块直径超过10 cm或纵膈肿块超过胸腔最大内径的1/3者，标注X；受累脏器也需注明，如脾脏、肝脏、骨骼、皮肤、胸膜、肺等分别标记为S、H、O、D、P和L

（三）治疗方案的选择。

根据《淋巴瘤》（石远凯主编，北京大学医学出版社，2007年，第一版）、《恶性淋巴瘤》（沈志祥、朱雄增主编，人民卫生出版社，2011年，第二版）、《肿瘤学治疗指南——非霍奇金淋巴瘤NCCN 2009》。

首先进行病理诊断，然后根据临床分期和国际预后指数(IPI)制定治疗方案。国际预后指数(IPI)是根据患者年龄、血清LDH水平、ECOG评分、Ann Arbor分期和淋巴结外组织器官受累部位5个特征估计预后，并据此进行分层治疗的一个体系。若患者年龄>60岁、LDH升高、ECOG≥2、分期为III或IV期、结外受累超过1个部位，则每个特征记1分，否则该特征记0分。累加计分既得IPI。IPI为0或1者为低危，4或5者为高危，2和3分别属低中危和高中危。

（四）标准住院日为21天（第一疗程含诊断）。 （五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-10:C85.103弥漫大B细胞淋巴瘤疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）住院期间检查项目。 1.必需的检查项目：

（1）病变淋巴组织的活检，行常规病理和免疫组织病理学检查； （2）影像学检查：颈、胸、腹、盆腔CT（根据临床表现增加其它部位）、浅表淋巴结及腹部B超、超声心动图；

（3）血常规及分类、尿及大便常规和潜血、心电图； （4）肝肾功能、LDH、电解质、血型、输血前检查；

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（5）骨髓穿刺涂片及活检：形态学、免疫组化；

（6）病毒学检查(包括HBV、EBV、HSV、CMV，有条件行HTLV等)； （7）出凝血功能检查。

2.根据患者情况可选择的检查项目： （1）MRI、PET-CT检查；

（2）发热或疑有某系统感染者应行病原微生物检查； （3）流式细胞仪免疫表型分析、细胞分子遗传学。 （七）治疗开始于确诊并完善检查后第1天。 （八）治疗方案与药物选择。 1.化疗

方案1.R-CHOP（有条件时使用）: 利妥昔单抗：375mg/m2，ivgtt，d1； 环磷酰胺：750mg/m2，ivgtt，d2；

阿霉素：50mg/m2，ivgtt，d2；根据患者情况，可酌情调整剂量； 长春新碱：1.4mg/m2，iv，d2；最大剂量为2mg；

泼尼松：100mg/d或1mg/kg/d，酌情选择，po，d2–6； 每14天或每21天重复一疗程；通常6–8疗程。 方案2.CHOP: 环磷酰胺：750mg/m2，ivgtt，d1； 阿霉素：50mg/m2，ivgtt，d1；

长春新碱：1.4mg/m2，IV，d1；最大剂量为2mg；

泼尼松：100mg/d或1mg/kg/d，酌情选择，po，d1–d5；

每14天或每21天重复一疗程；通常6–8疗程。 方案3.R-ECHOP(用于耐受性良好的患者，有条件时使用): 利妥昔单抗：375mg/m2，ivgtt，d1; 依托泊苷：100mg/m2，ivgtt，d2–4; 环磷酰胺：750mg/m2，ivgtt，d2; 阿霉素:50mg/m2，ivgtt，d2;

长春新碱：1.4mg/m2，iv，d2;最大剂量为2mg；

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泼尼松：100mg/d或1mg/kg/d，酌情选择，po，d2–6; 每21天重复一疗程，通常6–8疗程。 方案4.ECHOP(用于耐受性良好的患者): 依托泊苷：100mg/m2，ivgtt，d1–3; 环磷酰胺：750mg/m2，ivgtt，d1; 阿霉素：50mg/m2，ivgtt，d1;

长春新碱：1.4mg/m2，iv，d1; 最大剂量为2mg；

泼尼松：100mg/d或1mg/kg/d，酌情选择，po，d1–5; 每21天重复一疗程，通常6–8疗程。 2.抗感染及对症支持治疗。

3.造血干细胞移植：年轻高危、复发及难治的患者。

4.R-CHOP-14（有条件时使用）或CHOP-14组化疗期间，常规使用集落刺激因子（G-CSF），G-CSF的使用剂量为5µg/kg (d6-10天/每疗程)，若白细胞大于20×109/L，则停用。

（九）出院标准。 1.一般情况良好。

2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。 （十）变异及原因分析。

1.治疗中或治疗后有感染、贫血、出血及其他合并症者，进行相关的诊断和治疗，并适当延长住院时间。

2.若有中枢神经系统症状，建议腰穿检查，并鞘注化疗药物直至脑脊液检查正常，同时退出此途径，进入相关途径。

3.年轻高危预后不良、常规治疗反应不佳、疾病进展或复发需要选择其他治疗的患者退出路径，进入相关路径。

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二、弥漫大B细胞淋巴瘤（初治）临床路径表单

适用对象：第一诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤（ICD-10:C85.103）

患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：21天内 时间 主 要 诊 疗 工 作 住院第1天 □ 询问病史及体格检查 □ 完成病历书写 □ 开化验单 □ 病情告知，必要时向患者家属告病重或病危通知，并签署病重或病危通知书 □ 患者家属签署输血同意书、骨穿同意书、腰穿同意书、静脉插管同意书 长期医嘱： □ 血液病护理常规 □ 二级护理 □ 饮食 □ 抗菌药物（必要时） □ 其他医嘱 临时医嘱： □ 血常规、尿常规、大便常规 □ 病毒学检测：EB病毒抗体、CMV病毒抗体、HP检测 □ 肝肾功能、LDH、电解质、血型、凝血功能、输血前检查、免疫球蛋白、自身免疫系统疾病筛查 □ 影像学检查：胸、腹、盆腔CT（根据临床表现增加其他部位），心电图、腹部B超，全身PET检查 □ 超声心动 □ 静脉插管术 □ 病原微生物培养 □ 输血医嘱 □ 其他医嘱 住院第2天 □ 上级医师查房 □ 完成入院检查 □ 淋巴组织活检（常规病理、免疫病理） □ 骨穿（骨髓形态学、骨髓活检、免疫分型、染色体检测） □ 完成必要的相关科室会诊 □ 完成上级医师查房记录等病历书写 □ 确定化疗方案和日期 长期医嘱： □ 患者既往基础用药 □ 抗菌药物（必要时） □ 其他医嘱 临时医嘱： □ 骨穿 □ 骨髓形态学、骨髓活检、免疫分型、染色体检测 □ 淋巴组织活检 □ 淋巴组织常规病理、免疫病理 □ 输血医嘱（必要时） □ 其他医嘱 重 点 医 嘱 主要 □ 介绍病房环境、设施和设备 护理 □ 入院护理评估 工作 病情 □无 □有，原因： 变异 1. 记录 2. 护士 签名 医师 签名

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□ 宣教（血液病知识） □无 □有，原因： 1. 2.

时间 主 要 诊 疗 工 作 住院第3–10天 □ 患者家属签署化疗知情同意书 □ 上级医师查房，制定化疗方案 □ 住院医师完成病程记录 □ 化疗 □ 重要脏器功能保护 □ 止吐 长期医嘱：化疗医嘱(以下方案选一) □ R-CHOP(每21天一疗程，耐受性好的患者可每14天一个疗程；通常用6-8个疗程)： 22利妥昔单抗：375mg/m，ivgtt，d1；环磷酰胺：750 mg/m，ivgtt，d2 22 阿霉素：50mg/m，ivgtt，d2；长春新碱：1.4 mg/m，iv，d2 泼尼松：100mg，po，d2-6 □ CHOP(每21天一疗程，耐受性好的患者可每14天一个疗程；通常用6-8个疗程)： 22环磷酰胺：750mg/m，ivgtt，d1；阿霉素：50mg/m，ivgtt，d1 2长春新碱：1.4mg/m，iv，d1；泼尼松：100mg，po，d1-5 □ R-CHOPE(用于耐受性好的患者，每21天一疗程；通常用6-8个疗程)： 22利妥昔单抗：375mg/m，ivgtt，d1；环磷酰胺：750mg/m，ivgtt，d2 22阿霉素：50mg/m，ivgtt，d2；长春新碱：1.4mg/m，iv，d2 2泼尼松：100mg，po，d2-6；依托泊苷：100mg/m，ivgtt，d2-4 □ CHOPE(用于耐受性好的患者，每21天一疗程；通常用6-8个疗程)： 22环磷酰胺：750mg/m，ivgtt，d1；阿霉素 50mg/m，ivgtt，d1 2 长春新碱：1.4mg/m，iv，d1；泼尼松 100mg，po，d1-5 2依托泊苷：100mg/m，ivgtt，d1-3 □ 补液治疗（碱化、水化） □ 止吐、保肝、抗感染等医嘱 □ 其他医嘱 临时医嘱： □ 输血医嘱（必要时） □ 心电监护（必要时） □ 血常规 □ 血培养（高热时） □ 静脉插管维护、换药 □ 其他医嘱 重 点 医 嘱 主要 □ 观察患者病情变化 护理 □ 心理与生活护理 工作 □ 化疗期间嘱患者多饮水 病情 □无 □有，原因： 变异 1. 记录 2. 护士 签名 医师 签名

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时间 主 要 诊 疗 工 作 住院第11–20天 □ 上级医师查房，注意病情变化 □ 住院医师完成常规病历书写 □ 复查血常规 □ 注意观察体温、血压、体重等 □ 成分输血、抗感染等支持治疗（必要时） □ 造血生长因子（必要时） 长期医嘱： □ 洁净饮食 □ 抗感染等支持治疗 □ 其他医嘱 临时医嘱： □ 血常规、尿常规、大便常规 □ 肝肾功能、电解质 □ 输血医嘱（必要时） □ G-CSF 5μg/Kg/d（必要时） □ 影像学检查（必要时） □ 血培养（高热时） □ 病原微生物培养（必要时） □ 静脉插管维护、换药 □ 其他医嘱 住院第21天 （出院日） □ 上级医师查房，确定有无并发症情况，明确是否出院 □ 完成出院记录、病案首页、出院证明书等 □ 向患者交代出院后的注意事项，如返院复诊的时间、地点、发生紧急情况时的处理等 出院医嘱： □ 出院带药 □ 定期门诊随访 □ 监测血常规、肝肾功能、电解质 重 点 医 嘱 主要 □ 观察患者情况 护理 □ 心理与生活护理 工作 □ 化疗期间嘱患者多饮水 病情 □无 □有，原因： 变异 1. 记录 2. 护士 签名 医师 签名

□ 指导患者办理出院手续 □无 □有，原因： 1. 2.

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血友病A临床路径

（2011年版）

一、血友病A临床路径标准住院流程 （一）适用对象。

第一诊断为血友病A（ICD-10：D66.x01）。 （二）诊断依据。

根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《血友病》（杨仁池等主编，上海科学技术出版社，2007)、《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2006）。

1.患者几乎均为男性（女性患者为纯合子，极罕见）,有或无家族史，有家族史者符合X性联隐性遗传规律。

2.关节、肌肉、深部组织及内脏出血,外伤或手术后延迟性出血为其特点，但也可自发性出血。反复出血可见关节畸形和假肿瘤。

3.实验室检查：

（1）凝血酶原时间（PT）、凝血酶时间（TT）和纤维蛋白原定量正常，活化的部分凝血活酶时间（APTT）延长，能被正常新鲜血浆及吸附血浆纠正。血小板计数、出血时间、血块收缩正常。（出血时间，血块收缩：建议根据条件选择性做）

（2）凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）减少，FⅧ:C>5–40％为轻型，1–5％为中型，≤1％为重型。

（3）血管性血友病因子（vWF）抗原正常。 （三）治疗方案的选择。

根据《血友病》（杨仁池等主编，上海科学技术出版社，2007)、血友病治疗指南（英国血友病中心医师组织，Haemophilia，2008）、《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2006年）。

1.局部止血措施和注意事项：包括制动、局部压迫包扎和放置冰袋、局部用止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。口腔出血可含服氨加环酸。避免肌肉注射、外伤和手术，如必须手术，需行凝血因子替代治疗。禁服阿斯匹林或其他非甾体类解热镇痛药及所有影响血小板聚集的药物。

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2.替代疗法：

（1）因子Ⅷ制剂：首选血浆源性因子Ⅷ制剂。因子Ⅷ半衰期8–12小时，常需每日输注2次（首次输注后2-4小时需重复，后8-12小时重复）。重组人凝血因子Ⅷ，为人工合成，病毒等病原污染的可能性更低，有条件者可选用。

（2）冷沉淀物：含因子Ⅷ、纤维蛋白原等凝血因子，因子Ⅷ较新鲜血浆高5–10倍，用于无条件使用因子Ⅷ制剂者。

（3）新鲜血浆或新鲜冰冻血浆：含所有的凝血因子等血浆蛋白，仅用于无条件使用因子Ⅷ制剂和冷沉淀者。

（4）凝血酶原复合物浓缩剂：用于因子Ⅷ抑制物阳性者，并考虑联合应用免疫抑制剂。

3.去氨基－D－精氨酸血管加压素：用于轻型患者。

4.小剂量肾上腺皮质激素：可改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸收有一定疗效，可短期与替代治疗合用。

5.抗纤溶药物：常用6－氨基已酸和氨加环酸，有肉眼血尿者禁用。

（四）标准住院日为10天内。 （五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-10：D66.x01血友病A疾病编码。 2.有关节、肌肉、软组织或内脏急性出血表现。

3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）住院期间检查项目。 1.必需的检查项目：

（1）血常规、尿常规、大便常规+隐血；

（2）肝肾功能、电解质、输血前检查、血型、凝血功能。 2.根据患者情况可选择的检查项目：

（1）FⅧ:C、vWF抗原、因子IX活性检测（既往未确诊者进行此项检查）； （2）因子Ⅷ抑制物筛选和滴度测定；

（3）胸片、心电图、血肿、脏器B超、关节平片或MRI、头颅CT等。 （七）治疗开始时间。

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入院前血友病A诊断明确者入院后即刻开始。 （八）治疗方案及药物选择。

血友病急性出血时应立刻输注FⅧ制剂,行替代治疗，以降低关节、组织和脏器功能受损的程度。

FⅧ制剂使用剂量可按如下公式计算:需要FⅧ:C总量=（希望达到的FⅧ:C水平%—当前血浆FⅧ:C水平%）×0.5×患者体重（Kg）

FⅧ的半衰期8-12小时，要使血中FⅧ保持在一定水平，需每8–12小时输注一次。具体替代治疗方案见下表。

出血部位 希望达到的因子水平（%） FⅧ剂量（U/Kg体重） 疗程（天） 关节 肌肉

30-50 30-50 40-60 30-50 30-50 30-100

15-25 15-25 20-30 15-25 15-25 15-50

1-2 1-2 7-10

胃肠道

口腔粘膜 鼻衄 血尿 CNS

直至出血消退 直至出血消退 直至出血消退

7-10 7-10

60-100

50-100 50-100

30-50

25-50 25-50

腹膜后

损伤或手术 直至出血消退

（九）出院标准。 出血症状改善或消退。 （十）变异及原因分析。

出现FⅧ因子抑制物、感染，需要手术干预，疗效不佳者退出此路径。

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二、血友病A临床路径表单

适用对象：第一诊断为血友病A（ICD-10：D66.x01）

患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：10天 时间 住院第1天 住院第2天 □ 上级医师查房 □ 继续完成入院检查 □ 继续对症支持治疗 □ 完成必要的相关科室会诊 □ 完成上级医师查房记录等病历书写 □ 向患者及家属交待病情及其注意事项 □ 询问病史及体格检查 主 □ 完成病历书写 要 □ 开化验单 诊 □ 结合化验检查初步确定诊断 疗 □ 对症支持治疗 工 □ 病情告知，必要时向患者家属告病重或病危通知，并签署病重或病危通知书 作 □ 患者家属签署输血知情同意书 长期医嘱： □ 血液病护理常规 □ 一级护理 □ 饮食 □ 视病情通知病重或病危 □ 其他医嘱 临时医嘱： □ 血常规及分类、尿常规、大便常规+隐血 □ 肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前重 检查、FⅧ:C及vWF测定、因子IX活性，如有点 条件做FⅧ因子抗体测定 医 □ 胸片、心电图、血肿或脏器B超、关节平片、头颅CT、MRI等 嘱 □ 输注浓缩FⅧ因子或替代物（参见表1） □ 冷沉淀 □ 新鲜血浆 □ 凝血酶原复合物 □ 肾上腺皮质激素 □ 抗纤溶药物 □ 局部止血治疗 □ 去氨基－D－精氨酸血管加压素 □ 其他医嘱 主要□ 介绍病房环境、设施和设备 护理 □ 入院护理评估 工作 □ 宣教 病情□无 □有，原因： 变异 1. 记录 2. 护士 签名 医师 签名 长期医嘱： □ 患者既往基础用药 □ 其他医嘱 临时医嘱： □ 凝血分析 □ 输注浓缩FⅧ因子或替代物（参见表1） □ 冷沉淀 □ 新鲜血浆 □ 凝血酶原复合物 □ 去氨基－D－精氨酸血管加压素 □ 肾上腺皮质激素 □ 抗纤溶药物 □ 局部止血治疗 □ 其他医嘱 □ 观察患者病情变化 □无 □有，原因： 1. 2. 29

时间 住院第3–9天 □ 上级医师查房 □ 复查凝血功能、FⅧ因子 □ 观察出血变化 □ 根据体检、辅助检查结果和既往资料，进行鉴别诊断和确定诊断 □ 根据其他检查结果进行鉴别诊断，判断是否合并其他疾病 □ 开始治疗 □ 保护重要脏器功能 □ 注意观察血制品的副作用，并对症处理 □ 完成病程记录 长期医嘱（诊断明确即刻开始治疗）： □ 输注FⅧ（参见表1） □ 冷沉淀 □ 新鲜血浆 □ 凝血酶原复合物 □ 去氨基－D－精氨酸血管加压素 □ 肾上腺皮质激素 □ 抗纤溶药物 □ 局部止血治疗及护理 □ 其他医嘱 临时医嘱： □ 复查血常规 □ 复查血生化、凝血功能、FⅧ:C水平 □ 对症支持 □ 其他医嘱 住院第10天 （出院日） □ 上级医师查房，进行评估，确定有无并发症情况，明确是否出院 □ 完成出院记录、病案首页、出院证明书等 □ 向患者交代出院后的注意事项，如返院复诊的时间、地点、发生紧急情况时的处理等 主 要 诊 疗 工 作 出院医嘱： □ 出院带药 □ 定期门诊随访 □ 监测凝血功能 重 点 医 嘱 主要□ 观察患者病情变化 护理 工作 病情 □无 □有，原因： 变异 1. 记录 2. 护士 签名 医师 签名 □ 指导患者办理出院手续 □无 □有，原因： 1. 2.

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自身免疫性溶血性贫血临床路径

（2011年版）

一、自身免疫性溶血性贫血临床路径标准住院流程 （一）适用对象。

第一诊断为自身免疫性溶血性贫血（ICD-10：D59.101/D59.601）。 （二）诊断依据。

根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，2006年，人民卫生出版社）。

1.温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA) （1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现。 （2）直接Coombs试验阳性。

（3）如广谱Coombs试验阴性，但临床表现符合，肾上腺皮质激素等免疫抑制治疗有效，又能除外其他溶血性贫血，可考虑为Coombs试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。

（4）需除外系统性红斑狼疮(SLE)或其他疾病(如CLL，Lymphoma)引起的继发性自身免疫性溶血。

2.冷凝集素综合征

（1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现：寒冷环境下出现耳廓、鼻尖及手指发绀，加温后消失，可有贫血或黄疸的体征；实验室检查发现胆红素升高，反复发作者有含铁血黄素尿等。

（2）冷凝集素阳性。

（3）直接Coombs试验几乎均为补体C3型。 3.阵发性冷性血红蛋白尿症

（1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现：如受凉后血红蛋白尿发作，发作时出现贫血且进展迅速，实验室检查发现胆红素升高，反复发作者有含铁血黄素尿等。

（2）冷热溶血试验阳性。

（3）直接Coombs试验为补体C3型阳性。

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（三）治疗方案的选择。

根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技术出版社,2001年，第一版）、《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社2006年，第一版）。

1.肾上腺皮质激素。 2.其他免疫抑制剂。

3.脾切除：药物治疗效果不满意，且反复发作者。 4.输血：输血须谨慎，必要时输注洗涤红细胞。 5.其他治疗： （1）达那唑；

（2）静脉输注丙种球蛋白； （3）血浆置换疗法。

（四）标准住院日为14天内。 （五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-10：D59.101/D59.601自身免疫性溶血性贫血疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）住院期间检查项目。 1.必需的检查项目：

（1）血常规及分类、尿常规、大便常规+隐血；

（2）肝肾功能、电解质、输血前检查、血沉、抗“O”、C反应蛋白、血型、自身免疫系统疾病筛查；

（3）网织红细胞、血浆游离血红蛋白和结合珠蛋白、胆红素、尿胆原、尿含铁血黄素；

（4）免疫球蛋白和补体、抗人球蛋白试验(Coombs直接试验)； （5）骨髓形态学检查；

（6）胸片、心电图、腹部B超； 2.根据患者病情可选择的检查项目：

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（1）单价抗体测红细胞膜附着的IgG、A、M和C3； （2）冷凝集素测定；

（3）冷热溶血试验，若阳性应做梅毒、病毒等有关检查； （4）凝血功能、尿游离血红蛋白。

3.发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查。 （七）治疗开始于诊断后第1天。 （八）治疗方案与药物选择。 1.糖皮质激素作为首选治疗：

（1）常规起始剂量(泼尼松1mg/Kg/d)。 （2）视病情可选用短疗程大剂量给药。

2.急症治疗：适用于严重贫血、溶血危象、需要紧急手术或分娩者。 （1）静脉输注丙种球蛋白：0.4g/Kg/d×5d或1.0g/Kg/d×2d。 （2）输注红细胞，有条件输注洗涤红细胞。 （3）血浆置换。 （九）出院标准。 1.一般情况良好。

2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。 （十）变异及原因分析。

溶血危象、常规治疗无效、发生严重并发症等，则退出该路径。

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二、自身免疫性溶血性贫血临床路径表单

适用对象：第一诊断为自身免疫性溶血性贫血（ICD-10：D59.101/D59.601）

患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号：

住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：14天内 时间 主 要 诊 疗 工 作 住院第1天 □ 询问病史及体格检查 □ 完成病历书写 □ 开化验单 □ 对症支持治疗 □ 病情告知，必要时向患者家属告病重或病危通知，并签署病重或病危通知书 □ 患者家属签署输血及骨穿知情同意书 长期医嘱： □ 血液病护理常规 □ 一级护理 □ 饮食 □ 视病情通知病重或病危 □ 其他医嘱 临时医嘱： □ 血常规、网织及分类、网织红细胞、尿常规、大便常规+隐血 □ 肝肾功能、电解质、血沉、凝血功能、抗“O”、C反应蛋白、血型、输血前检查 □ 胸片、心电图、腹部B超 □ 输注红细胞（有指征时） □ 血浆置换（必要时） □ 其他医嘱 住院第2天 □ 上级医师查房 □ 完成入院检查 □ 骨髓穿刺术（形态学检查） □ 继续对症支持治疗 □ 完成必要的相关科室会诊 □ 完成上级医师查房记录等病历书写 □ 向患者及家属交待病情及其注意事项 长期医嘱： □ 患者既往基础用药 □ 其他医嘱 临时医嘱： □ 血常规及网织 □ 骨穿：骨髓形态学 □ 输注红细胞（有指征时） □ 自身免疫系统疾病筛查 □ 溶血相关检查：网织红细胞、血浆游离血红蛋白和结合珠蛋白、胆红素、尿胆原、尿含铁血黄素；免疫球蛋白和补体、抗人球蛋白试验、冷凝集试验；单价抗体测红细胞膜附着的IgG、A、M和C3；尿游离血红蛋白、冷热溶血试验 □ 梅毒、病毒等有关检查； □ 凝血功能 □ 病原微生物培养、影像学检查（必要时） □ 其他医嘱 □ 观察患者病情变化 重 点 医 嘱 □ 介绍病房环境、设施和设备 主要 □ 入院护理评估 护理 □ 宣教 工作 病情 □无 □有，原因： 变异 1. 记录 2. 护士 签名 医师 签名 □无 □有，原因： 1. 2. 34

时间 住院第3–13天 住院第14天 （出院日） 主 要 诊 疗 工 作 □ 上级医师查房 □ 上级医师查房，进行评估，确定有无并发症□ 复查血常规及网织红细胞，观察血红蛋白变化 情况，明确是否出院 □ 根据体检、辅助检查、骨髓检查结果和既往资□ 完成出院记录、病案首页、出院证明书等 料，进行鉴别诊断和确定诊断 □ 向患者交代出院后的注意事项，如返院复诊□ 根据其他检查结果进行鉴别诊断，判断是否合的时间、地点、发生紧急情况时的处理等 并其他疾病 □ 开始治疗 □ 保护重要脏器功能 □ 注意观察皮质激素的副作用，并对症处理 □ 完成病程记录 长期医嘱（视情况可第一天起开始治疗）： □ 糖皮质激素：常规起始剂量(泼尼松1mg/Kg/d)或短疗程大剂量给药 □ 丙种球蛋白0.4g/Kg/d×5d或1.0g/Kg/d×2d（必要时） □ 达那唑 □ 重要脏器保护：抑酸、补钙等 □ 其他医嘱 临时医嘱： □ 复查血常规 □ 复查血生化、电解质 □ 输注红细胞（有指征时） □ 血浆置换（必要时） □ 对症支持 □ 其他医嘱 出院医嘱： □ 出院带药 □ 定期门诊随访 □ 监测血常规和网织红细胞 重 点 医 嘱 主要□ 观察患者病情变化 护理 工作 病情 □无 □有，原因： 变异 1. 记录 2. 护士 签名 医师 签名

□ 指导患者办理出院手续 □无 □有，原因： 1. 2.

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