１９７６· ＭＯＤＥＲＮ ＯＮＣＯＬ０ＧＹ．Ｏｃｔ．２ｏｏ９。ＶＯＩ．１７．Ｎ０．１Ｏ 骨·软组织肿瘤 低度恶性肌纤维母细胞肉瘤的临床病理学观察 巩丽，张力，刘小艳，韩秀娟，姚丽，朱少君，兰淼，张伟 ＣＩｉｎｉＣ０ｐａｆｈ０１０ｇｉＣ ｏｂｓｅｒｖａｔｉｏｎ ｏｆ ｌｏｗ—ｇｒａｄｅ ｍｙｏｆｉｂｒｏｂｌａｓｔｉｃ ｓａｒｃｏｍａ ＧＯＮＧ Ｌｉ，ＺＨＡＮＧ Ｌｉ，ＬＩＵ Ｘｉａｏ—ｙａｎ，ＨＡＮ Ｘｉｕ—ｊＵａｌｌ，ＹＡＯ Ｌｉ，ＺＨＵ Ｓｈａｏ—ｊａｎ，ＬＡＮ Ｍｉａｏ，ＺＨＡＮＧ Ｗｅｉ Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆＰａｔｈｏｌｏｇｙ，Ｔａｎｇｄｕ Ｈｏａｐｉｔａｌ，ｔｈｅ Ｆｏｕｒｔｈ Ｍｉｌｉｔａｒｙ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｓｈａａｎｘｉ施缸ｎ ７１００３８，Ｃｈｉｎａ． 【Ａｂｓｔｒａｃｔ】 Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ：Ｔｏ ｓｔｕｄｙ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃ，ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ ａｎｄ ｄｉｆｅｎｔｉａｌ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ｌｏｗ ｇｒａｄｅ ｍｙｏｆｉｂｒｏｂｌａｓｔｉｃ ｓａｒｃｏｍａ（ＬＧＭＳ）．Ｍｅｔｈｏｄｓ：Ｔｈｒｅｅ ｃａｓｅｓ ｏｆ ＬＧＭＳ，ｉｎｃｌｕｄｉｎｇ ｔｗｏ ｃａｓｅｓ ｆｒｏｍ ｍｅｓｅｎｔｅｒｉｕｍ， ａｎｄ ｏｎｅ ｃａｓｅ ｆｒｏｍ ｍａｘｉｌｌａｒｙ ｓｉｎｕｓ，ｗｅｒｅ ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｄ ｂｙ ｌｉｇｈｔ ｍｉｃｒｏｓｃｏｐｙ ａｎｄ ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｅｈｅｍｉｓｔｒｙ．Ｍｏｒｅｏｖｅｒ，ｔｈｅ ｒｅ－ ｆａｔｅｄ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ ｗａｓ ｒｅｖｉｅｗｅｄ．Ｒｅｓｕｌｔｓ：Ｍｉｃｒｏｓｃｏｐｉｃａｌｌｙ，ｔｈｅ ｔｕｍｏｒ ｃｅｌｌｓ ｗｅｒｅ ｓｐｉｎｄｌｅ—ｓｈａｐｅｄ ａｎｄ ａｒｒａｎｇｅｄ ｉｎ ｆａｓｃｉｃｕ— ｈｓ ｏｒ ｗｈｉｒｌｐｏｏ１．Ｔｈｅ ｎｕｃｌｅｉ ｄｉｓｐｌａｙｅｄ ｍｉｌｄ ｔｏ ｍｏｄｅｒａｔｅ ａｔｙｐｉａ ｗｉｔｈ ｍｉｔｏｔｉｃ ｆｉｇｕｒｅｓ ｃｏｕｎｔｅｄ ３—４／１０ＨＰＦ．Ｉｍｍｕｎｏｈｉｓ－ ｔｏｃｈｅｍｉｃａｌｌｙ，ｔｈｅ ｔｕｍｏｒ ｃｅｌｌｓ ｗｅｒｅ ｄｉｆｆｕｓｅｌｙ ｓｔｒｏｎｇ ｐｏｓｉｔｉｖｅ ｆｏｒ Ｖｉｍ，ａｎｄ ｎｏｔ ｕｎｉｆｏｒｍ ｆｏｒ Ｄｅｓ ａｎｄ ＳＭＡ，ｂｕｔ ｎｅｇａｔｉｖｅ ｆｏｒ ｈ—ｅａｌｄｅｓｍｏｎ，ＭＳＡ，ＣＤ１ｌ７，ＣＤ３４，ＮＳＥ，Ｍｅｌａｎｏｍａ—ｐａｎ，ＨＭＢ４５，ＡＬＫ，ａｎｄ Ｓ一１００ ｐｒｏｔｅｉｎ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ：ＬＧＭＳ ｉｓ ａ ｌ＇ａｒｅ ｅｎｔｉｔｙ ｏｆ ｓｏｆｔ ｔｉｓｓｕｅ ｔｕｍｏＴｓ．ｍｏｓｔ ｏｆ ｗｈｉｃｈ ａｒｅ ｏｆ ｌｏｗ—ｇｒａｄｅ ｍａｌｉｇｎａｎｃｙ．Ｉｔ ｉｓ ｅｘｔｒｅｍｅｌｙ ｎ ｔｈａｔ ＬＧＭＳ Ｏｃｃｕｒｓ ｉｎ ｍｅｓｅｎｔｅｒｉｕｍ ａｎｄ ｍａｘｉｌｌａｒｙ ｓｉｎｕｓ．Ｔｈｅ ｌｉｇｈｔ ｍｉｃｒｏｓｃｏｐｉｃ ａｎｄ ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ ａｌｌ ｆａｖｏｒ ａ ｍｙｏｆｉｂｒｏｂｌａｓ－ ｔｉｃ ｄｉｆｅｒｅｎｔｉａｔｉｏｎ．ＬＧＭＳ ｓｈｏｕｌｄ ｂｅ ｄｉｓｔｉｎｇｕｉｓｈｅｄ ｆｒｏｍ ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ ｓｔｒｏｍａｌ ｔｕｍｏｒ（ＧＩＳＴ），ｉｆｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ，ｉｆｂｒｏｓａｒｃｏ— ｍａ，ａｎｄ ｌｅｉｏｍｙｏｓａｒｃｏｍａ． 【Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ】ｌｏｗ—ｇｒａｄｅ ｍｙｏｉｆｂｒｏｂｌａｓｔｉｃ ｓａｒｃｏｍａ；ｐａｔｈｏｌｏｇｙ；ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ Ｍｏｄｅｒｎ Ｏｎｅｏｌｏｇｙ ２００９，１７（１０）：１９７６～１９７８ 【摘要】 目的：探讨低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤（１ｏｗ—ｇｒａｄｅ ｍｙｏｆｉｂｒｏｂｌｓａｔｉｃ ｓａｒｃｏｍａ，ＬＧＭＳ）的临床病理学 特征、免疫学表型及鉴别诊断。方法：对２例发生于直肠系膜和１例发生于上颌窦的ＬＧＭＳ进行光镜观察和 免疫组化标记，并对国内外文献进行复习。结果：光镜下，肿瘤细胞呈梭形，排列成束状或席纹状，核像 可见（３—４个／１０ＨＰＦ）。免疫组化染色结果示瘤细胞弥漫性广泛表达Ｖｉｍ，Ｄｅｓ和ＳＭＡ表达程度不一，但均 不表达ｈ—ｃａｌｄｅｓｍｏｎ、ＭＳＡ、ＣＤ１１７、ＣＤ３４、ＮＳＥ、Ｍｅｌａｎｏｍａ—ｐａｎ、ＨＭＢ４５、ＡＬＫ和Ｓ一１００蛋白。结论：ＬＧＭＳ是 种少见的软组织肉瘤，发生于肠系膜和上颌窦的ＬＧＭＳ更是罕见。其组织学形态及免疫表型显示瘤细胞具 有肌纤维母细胞性分化。诊断时应与胃肠间质瘤、纤维瘤病、纤维肉瘤和平滑肌肉瘤等相鉴别。 【关键词】低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤；病理学；鉴别诊断 【中图分类号】Ｒ７３８．７ 【文献标识码】Ａ 【文章编号】１６７２—４９９２一（２００９）１０—１９７６—０３ 肌纤维母细胞是间质中一种具有收缩功能的梭形细胞， 由具有肌纤维母细胞性分化的细胞所构成的肌纤维母 是兼有平滑肌和纤维母细胞两种细胞超微结构特征的细胞， 细胞肉瘤（１ｏｗ—ｇｒａｄｅ ｍｙｏｉｆｂｒｏｂｌａｓｔｉｃ ｓａｒｃｏｍａ，ＬＧＭＳ）则是一 ‘是由Ｇａｂｂｉａｎｉ等１９７１年首次提出。这种细胞广泛存在于人 种罕见的肿瘤，是由Ｖａｓｕｄｅｖ等在１９７８年首次提出。１９９８ 体许多正常组织、炎症、损伤、修复甚至良性病变的组织中， 年Ｍｅｎｔｚｅｌ等报道了同样一组病例，将其命名为ＬＧＭＳ，并明 如肉芽组织、结节性筋膜炎、纤维瘤病和肌纤维母细胞肿瘤， 确了它的形态学诊断标准，而且经免疫组织化学及超微结构 也可出现在恶性上皮性肿瘤的反应性间质中。在光镜下，肌 观察所证实。２００１年Ｍｏｎｔｇｏｍｅｒｙ等佐证了这一新病种的客 纤维母细胞呈梭形，胞浆嗜酸性，边界不清楚，核卵圆形或一 观存在 Ｊ。ＬＧＭＳ可累及所有器官，但最常见于比较表浅的 端尖细，核仁小，嗜伊红。 软组织，尤其是头颈部。发生于腹腔、盆腔及上颌窦的ＬＧＭＳ 很罕见，前二者文献中只有６例报道【２ ，后者中文则只有１ 收稿日期 ２ＯＯ８—１２—０２ 例报道 Ｊ。所以，我们在这里报道３例罕见部位的ＬＧＭＳ，其 修回日期 ２０ｏ９—０２—１６ 中２例发生在直肠系膜，１例发生在上颌窦，并结合文献探讨 作者单位 第四军医大学唐都医院病理科，陕西西安７１００３８ 其临床病理学特征、免疫学表型以及鉴别诊断。 作者简介 巩丽（１９７６一），女，陕西咸阳人，主治医师，讲师，硕 １材料和方法 士，主要从事临床病理诊断和肿瘤分子病理学研究。 １．１材料 Ｅ—ｍａｉｌ：ｇｌｚｗｄｌ６＠ｆｍｍｕ．ｅｄｕ．ｃｎ 病例１，女，４５岁。右侧牙痛１年余，右侧面部隆起伴肿 【通讯作者】 张伟（１９６６一），男，甘肃天水人，主任医师，教授，博 胀６个月。１年前无明显诱因出现右侧牙痛，无牙齿松动，无 士，主要从事临床病理诊断及乙型肝炎血清学检测的 头痛、头晕、面部麻木，无视力下降，无眼溢泪。６个月前右侧 研究。 面部逐渐隆起，伴胀痛，以上颌部及眶周为重，伴耳痛，无鼻 现代肿瘤医学2009年10月第17卷第10期CD45ROCD30阻流涕血涕无耳溢液无痰中带血张口轻微困难伴右AACTCD68CD99CgASynF8Laminin初眼视力下降外院鼻窦CT示：右侧上颌窦内充满软组织影myosin上颌窦内壁前壁外后壁已破坏病变侵及翼内肌翼外肌颅底及右眶内病例无触痛2女94岁发现肛门包块8月余×8月前自感肛门部胀痛并触及包块暗红色约4cm3cm大小质软专科查体：肛门处可见2cm肿物脱出大小约4cm×3cm×呈淡红色有轻度腥味质软无触痛3cm肛门指诊：在12点距约处可触及大肿物蒂内部有较小的肿物直肠子宫陷窝无异常退出指套未见粘血病例3女岁左下腹疼痛不适伴乏力3月3月前无明显诱因发现左下腹包块最初约核桃样大小无腹痛近1腹胀恶心呕吐等特殊不适月来患者下腹部包块明显增大伴隐痛及全身乏力腹部CT15示：左下腹实性包块em专科查体：左下腹可触及大小约×12cm包块质中界限清楚12方法应用链霉菌抗生物素蛋白过氧化酶(sP)试剂盒CD34(KIT9730福州迈新生物技术开发有限公司)按厂家说明书进行所用第De抗体包括针对hcaldesmonCD68结蛋白(smin)神经特异性烯醇化酶(mNSE)神经纤维(NF)层粘连蛋白(La肌球蛋白(mainin)CD30CDl5nCD20CD45ROyosin)嗜铬素A(ChromograinA100)突触素(Synptophysin)的鼠抗人mAb和CDll7S蛋白平滑肌肌图1动蛋白(SMactin)抗胰糜蛋白(AACT)及HMB45的兔抗光镜下(HE×100)肿瘤细胞表现为梭形呈束状或席纹人多克隆抗体以及波形蛋白(Vim上试剂均购自迈新公司22entin)的鼠抗猪mAb以状排列(图1A)肿瘤细胞胞质界限清楚淡嗜酸性纺锤形核为细长形或波浪状染色质均匀分布核像结果1易见部分瘤细胞体积大呈瘤巨细胞样胞浆丰富嗜病理学观察酸性(图1B)病例cm1：灰白椭球形包块无包膜体积3cm×2cm×13讨论LGMS切面灰白质中光镜下肿瘤细胞梭形呈束状排列核近来被认为是由具有肌纤维母细胞分化特征的细细长两端尖胞浆淡染核像易见en免疫组化染色结tin胞所构成的组恶性肿瘤可见于多种解剖部位但更多见果示肿瘤细胞表达caVimtin和SMac不表达h于四肢和头颈部尤其舌和口腔其次见于四肢胸壁腋下ldemsmonDemsminsmyoglobinS100蛋白2CD34CDll7F8腹股沟和腹盆腔病例…‘据报道有少数累及涎腺和鼻腔／副鼻窦的”0Lainin和2yoin病例：灰黄结节个体积3cm×5cm×I5cm切面；LGMS主要发生于成年人男性多见罕见儿童受累灰白灰红质中；光镜下肿瘤细胞呈梭形束状或交错排列年龄范围为直径12975岁平均约40岁肿瘤大多为单发瘤体核细长两端尖胞浆淡染核像易见；免疫组化染色结cm170cm可起白皮下和粘膜下软组织深部软果示肿瘤细胞表达caVimentin和DeSsmin不表达h组织或骨内”j多数病例表现为局部区域无痛性肿胀或增ldesmonSMactinmyoglobinnoma100蛋白CD34CDll7大的肿块发生于腹／盆腔者可有部分梗阻性症状CKEMAHMB45MelapanSCCgAactinLCACD20inin发生于腹盆腔的道盆腔LGMS极其罕见文献中只有6例报LGMSCIM5ROCD30mAACTCD68CD99SynF8Lam和3例肠系膜2例腹膜1例男女之比1：2年龄范yosin围3：3672岁并且经过随访发现发生在腹盆腔的病例×灰白灰黄包块个包膜完整体积16cm×12cm比软组织的LGMS更具有侵袭性但多灶性复发和转移是极8cm切面灰黄质中部分区域呈胶冻样；光镜下肿瘤细胞其罕见的均年龄为”J我们报道的这三例皆为女性最大为岁94岁平表现为梭形呈束状或席纹状排列(图1A)；肿瘤细胞胞质界67随访到现在均未发现有复发或转移限清楚淡嗜酸性纺锤形核为细长形或波浪状染色质均LGMS的诊断主要依靠其组织学特点免疫组化表型及匀分布核像易见；部分瘤细胞体积大呈瘤巨细胞样电镜检查结果此三例刚开始诊断时均未考虑到LGMS胞浆丰富嗜酸性(罔1B)；免疫组化染色结果示肿瘤细胞表sm尤其是发生于直肠的两例根据其组织学特点和发生部位我达CKVimentin(图ca2A)Demin(图2B)和SM100actin(图2C)们首先考虑是胃肠间质瘤但经免疫组化染色后肿瘤细胞表不表达hldesmonyoglobinnomaSan蛋白CD34CDll7达hVimcaentin不同程度表达Desmin和SMactin但均不表达EMAHMB45MelapSCactinLCACD20ldesmonCDll7和CD34所以最后诊断为LGMS1978MODERN0NCOLOGYOct2009VOI17NO10SMactin外瘤细胞还表达hca|desmon而后者在肌纤维母细胞中不表达；⑤恶性外周神经鞘膜瘤免疫组化后者瘤细胞表达DesmS100蛋白和NSE等神经性标记不表达Actin3in和in电镜检查有雪旺氏细胞特点不表达h100ldesmEMA我们报道的这Vim例或其免疫组化结果示瘤细胞弥漫强阳性表达SM和DesmaetincaonNSEHMB45D117CD34和S蛋白结果支持LGMSLGMS临床上一M别出现远处转移出现坏死灶有关。]般呈良性过程仅少数病例局部复发个患者预后与细胞生长的活跃程度和。”】手术治疗仍为首选放疗及化疗仅为尝试性辅助治疗随访[1]¨。’…明确诊断后局部进行广泛切除并【参考文献】MenstzelTaMyofibroblasticms~eoas：aobriefviewofarcomahowingibroblastieyofldiagnscoslifdifferretiationaddiscussioofthedifferentiais[J]CuDiagnPathol2001717a24[2]AgaiyAnoWtinhPHwSehroedeJtieta1Lgadebdomimpelvicsamaithmfbroblayoifeatue(10wmungradtociyofbobltiemos~comae)dcliicopathologicaltucimohislhemicaithlitealeculgenticahrastu]tudyftcasestueeview[J]JClinPathol200861(3)：301306[3][4]王坚王丽珍李江等低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤[J]临床与实验病理学杂志KondoScav2003a19H(4)e：347352YoshizakiTMintot1Myofibrosacomaofthenasalityandpaanaslasinus[J]Histopathlogy200139216217[5]MentelTFltionsoFletcheJALowgransdeFmibroblasticyoftasarcoa[A]thcrCDMcaUiKKMerte1WorildHalthOrganneilassifnationoftuorsPathlgy：IARnadgeticstuoursofftttissuenadboKe[M]GLyoC2002：94e95[6]WabonbecOguraTajinoTta1Myofibrosaeomaoftheea：1liipthologictdy[J]AJSurgPathl200125(12)501er1507[7]图2MontgomyEGldblumibrosaJRFisherCMyflreoa：fclinicopathologitudy[J]SAtenJSgPathl200125219228免疫组化染色结果(SP×200)示肿瘤细胞表达Vimeti[8]MntelTDryKaokapDet1aoLwgrademomyofibblastic(图2A)Desmin(图2B)和SMLGMSaetin(图2C)sarcomanaalysismf18ainthepectru：122fibroblasticyof比较罕见所以诊断时应与以下几种病变相鉴别tumo[J]AJSugPthol19982281238如胃肠间质瘤(gastrointestinalstromaltumorGIST)纤维瘤[9][10]仇晓菲孙保存张立华等9例低度恶性肌纤维母细胞肉瘤病纤维肉瘤和平滑肌肉瘤等主要的鉴别点如下：①GIST的』临床病理观察[J]中国肿瘤临床Fl200532582591atcaherCDMUiKKMeteEWrldHealthOrganiticsotic：las由于大部分GIsT肿瘤细胞也呈梭形组织学形态多样所以ifitionoftumPatholoygadgeftofsoft95ti易与平滑肌肿瘤神经源性肿瘤等混淆免疫组化染色肿瘤细胞强表达CDll7关键的鉴别点就是CD34nadb[M]eLyoIARCPress200247919394和Ckit基因[11]SanMigulPFnandezGOtifthReyJAt1aoLwrgdmyo的成功扩增和突变点的检测；②纤维瘤病瘤细胞呈长条束ibblftisacoadistalphl[J]1aJHdSrg2004状或波浪状排列无交织的条束状或鱼骨样排列核像虽可见但核多无异型性免疫组化标记大多数不表达肌源2911601163[12]DiazCascajCBorghiSWyersW：aretFiboblacasesstici／myof性标志物或仅灶性表达Actin和(或)Des；③纤维肉瘤瘤[13]broblasticacomaofthekinpotffie[J]JCut细胞多呈实性的结节状或片状分布有典型的人字形或鱼Pthl200330：128134骨样的细胞排列方式淡染多不呈嗜酸性细胞核两端尖细呈波纹状细胞浆KelleoCGibbsCNKllySMeta1Lrgadafbrosaryi免疫组织化学标记除Vim外多不表Deinftheheadnadneck：impotranceofsrgicalthepy[J]JPeditrHetolOncol200426达Actin和Desmin；④平滑肌肉瘤光镜下瘤细胞胞浆嗜酸Vimen：119120(编校：刘传文)性核居中两端钝圆免疫组化染色除tinsm和
